Nhóm bệnh tăng sinh tủy: Xơ tủy, đa hồng cầu nguyên phát và tăng tiểu cầu nguyên phát (Phần 1)

 Được chỉnh sửa 2017
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy 
Xơ tủy, Đa Hồng cầu Nguyên phát và Tăng Tiểu cầu Nguyên phát
Ấn phẩm này được tài trợ bởi
 Ông Ron, bệnh nhân xơ tủy
Một Thông điệp từ Tiến sĩ Louis J. 
DeGennaro, PhD 
Chủ tịch và Giám đốc Điều hành của Hội Leukemia & 
Lymphoma Society
Hội Bệnh Bạch cầu và U Lympho (Leukemia & Lymphoma Society 
hay LLS) là tổ chức từ thiện lớn nhất về sức khỏe mà chuyên tìm 
các phương pháp chữa lành bệnh cho bệnh nhân ung thư máu. Các 
khoản trợ cấp nghiên cứu của chúng tôi đã tài trợ cho nhiều tiến bộ 
đầy hứa hẹn nhất của ngày nay; chúng tôi là nguồn hàng đầu cung cấp 
thông tin, giáo dục và sự hỗ trợ miễn phí về ung thư máu; và chúng 
tôi luôn bênh vực cho các bệnh nhân ung thư máu và gia đình của họ 
để giúp đảm bảo họ có cơ hội nhận được các dịch vụ chăm sóc có chất 
lượng, vừa túi tiền và được phối hợp tốt. 
Kể từ năm 1954 đến nay, chúng tôi là động lực đằng sau hầu hết các 
bước ngoặt trong việc điều trị bệnh nhân ung thư máu. Chúng tôi đã 
đầu tư hơn 1 tỷ đô-la vào các dự án nghiên cứu nhằm phát triển các 
phương pháp điều trị và cứu người bệnh. Nhờ vào các nỗ lực nghiên 
cứu này và cơ hội nhận phương pháp điều trị tốt hơn, tỷ lệ sống còn 
của nhiều bệnh nhân ung thư máu đã tăng gấp đôi, gấp ba và thậm chí 
gấp bốn lần. 
Thế mà đích đến còn xa. 
Cho đến ngày nào có phương pháp chữa khỏi ung thư, chúng tôi sẽ 
tiếp tục nỗ lực hết sức—bằng cách tài trợ các cuộc nghiên cứu mới, 
thành lập các chương trình và dịch vụ mới cho bệnh nhân, và chia sẻ 
thông tin và các nguồn hỗ trợ về ung thư máu. 
Quyển sách nhỏ này chứa nhiều thông tin có thể giúp quý vị hiểu rõ 
hơn về nhóm bệnh tăng sinh tủy cũng như chuẩn bị các câu hỏi cần 
tìm hiểu, tìm đến các câu giải đáp và nguồn hỗ trợ, và trao đổi hiệu 
quả hơn với các thành viên trong nhóm chăm sóc sức khỏe của quý vị. 
Tầm nhìn của chúng tôi là đến một ngày nào đó, tất cả những người 
bị bệnh tăng sinh tủy đều sẽ được chữa lành bệnh hoặc có khả năng 
kiểm soát được bệnh để có thể tận hưởng một cuộc sống có chất 
lượng tuyệt vời. Hôm nay, chúng tôi hy vọng rằng kiến thức chuyên 
môn và các nguồn hỗ trợ của chúng tôi sẽ tạo sự khác biệt cho hành 
trình của quý vị.
Tiến sĩ Louis J. DeGennaro, PhD
Chủ tịch kiêm Giám đốc Điều hành
Leukemia & Lymphoma Society
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 1
Mục lục
Lời công nhận
Hội Leukemia & Lymphoma Society chân thành cảm ơn người sau đây vì 
công việc xem xét, phê phán và các đóng góp quan trọng của ông đối với nội 
dung trình bày trong ấn phẩm này:
Bác sĩ John Mascarenhas, MD
Phó Giáo sư Y khoa, Chương trình Rối loạn Tăng sinh Tủy 
Viện Ung thư Tisch (Tisch Cancer Institute), Khoa Huyết học/Ung thư học
Trường Đại học Y khoa Mount Sinai
New York, NY
Ấn phẩm này chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin. LLS phân phối ấn phẩm này để phục vụ 
công chúng, với điều cần hiểu là LLS không hoạt động trong ngành cung cấp dịch vụ y tế hay 
các dịch vụ chuyên nghiệp khác.
 2 Mở đầu 
 3 Các Nguồn hỗ trợ và Thông tin 
 7 Nhóm bệnh Tăng sinh tủy
 9 Đa Hồng cầu Nguyên phát
21 Tăng Tiểu cầu Nguyên phát
33 Xơ tủy
48 Máu và Tủy xương Bình thường
51 Các Thuật ngữ Y khoa
58 Thông tin Bổ sung
58 Các Nguồn Tham khảo
trang 2 I 800.955.4572 I www.LLS.org
Mở đầu
Quyển sách nhỏ này cung cấp thông tin cho các bệnh nhân và gia đình về nhóm 
bệnh tăng sinh tủy (hay MPN, là chữ viết tắt tiếng Anh), một nhóm bệnh về máu 
được đặc trưng bởi việc sản xuất quá nhiều tế bào máu thuộc một hay nhiều loại: 
hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Các bệnh tăng sinh tủy thường phát triển chậm 
qua thời gian, và mỗi loại bệnh trong nhóm này ảnh hưởng đến các loại tế bào 
máu khác nhau. Nhiều người bị bệnh tăng sinh tủy có thể gặp ít triệu chứng hoặc 
hoàn toàn không có triệu chứng gì trong thời gian kéo dài nếu được theo dõi và 
điều trị đúng cách.
Có vài kiểu bệnh tăng sinh tủy khác nhau, trong đó có ba bệnh thường được 
coi là cùng một kiểu vì có những đặc điểm chung. Nhóm ba bệnh này thường 
được đề cập đến với những từ sau đây: “kiểu truyền thống”; “kiểu âm tính với 
tổ hợp gen BCR-ABL”; hoặc “kiểu truyền thống âm tính với nhiễm sắc thể 
Philadelphia”. Ba bệnh này là: 
 { Đa hồng cầu nguyên phát (hay PV, là chữ viết tắt tiếng Anh)
 { Tăng tiểu cầu nguyên phát (hay ET, là chữ viết tắt tiếng Anh)
 { Xơ tủy (hay MF, là chữ viết tắt tiếng Anh)
Ba loại bệnh tăng sinh tủy này đều hiếm gặp. Tại Hoa Kỳ, có khoảng 148.000 
người hiện đang sống với bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Theo ước lượng thì có 
134.000 người đang sống với bệnh tăng tiểu cầu nguyên phát và ước lượng 13.000 
người bị bệnh xơ tủy. 
Quyển sách nhỏ này tập trung chủ yếu vào các triệu chứng cũng như quá trình 
chẩn đoán và điều trị ba bệnh đa hồng cầu nguyên phát, tăng tiểu cầu nguyên 
phát và xơ tủy. Tài liệu này cũng bao gồm phần miêu tả ngắn gọn về tế bào máu 
và tủy xương ở điều kiện bình thường và bảng thuật ngữ y khoa để giúp độc giả 
hiểu rõ hơn về các bệnh này.
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 3
Các Nguồn hỗ trợ và Thông tin
LLS cung cấp thông tin và dịch vụ miễn phí cho các bệnh nhân và gia đình bị 
ảnh hưởng vì ung thư máu. Phần này của quyển sách nhỏ liệt kê các nguồn hỗ trợ 
khác nhau dành sẵn cho quý vị. Hãy sử dụng thông tin này để tìm hiểu thêm, để 
giúp xác định các câu hỏi cần đặt cho bác sĩ và để tận dụng kho kiến thức và kỹ 
năng của các thành viên trong nhóm chăm sóc sức khỏe của quý vị.
Để Được Hỗ trợ và Tìm hiểu Thông tin
Tham khảo Ý kiến của một Chuyên viên Thông tin. Chuyên viên Thông 
tin là các cán sự xã hội, y tá và chuyên viên hướng dẫn về sức khỏe có bằng cấp cao 
học và chứng chỉ chuyên khoa về ung thư học. Họ có thể cung cấp thông tin cập 
nhật về các loại ung thư máu và các phương pháp điều trị bệnh. Để liên lạc với 
một Chuyên viên Thông tin, xin vui lòng:
 { Gọi số (800) 955-4572 (thứ hai - thứ sáu, 9 giờ sáng - 9 giờ tối, theo giờ miền 
Đông)
 { Gửi email đến infocenter@LLS.org
 { Truy cập trang mạng www.LLS.org/informationspecialists (trang mạng này có 
đường liên kết với chức năng tùy chọn để chat trực tiếp) 
Nếu tiếng Anh không phải là tiếng mẹ đẻ của quý vị, quý vị có thể yêu cầu được 
một thông dịch viên chuyên nghiệp giúp đỡ. Hãy nêu yêu cầu này với Chuyên 
viên Thông tin bằng tiếng Anh khi gọi điện thoại đến, và người đó có thể sắp xếp 
để có thông dịch viên giúp cho quý vị trong cuộc gọi. Có sẵn dịch vụ thông dịch 
bằng 170 ngôn ngữ; còn chức năng gửi email và chat trực tiếp chỉ có bằng tiếng 
Anh.
Tài liệu Thông tin Miễn phí. LLS cung cấp các ấn phẩm miễn phí cho mục 
đích giáo dục và hỗ trợ. Quý vị có thể truy cập các ấn phẩm này trên mạng hoặc 
yêu cầu bản in từ một Chuyên viên Thông tin. Để biết thêm thông tin, xin truy 
cập www.LLS.org/booklets (trang mạng này chỉ có bằng tiếng Anh; các ấn phẩm 
có bằng tiếng Anh, Tây Ban Nha và Pháp).
Các Chương trình Giáo dục Qua Điện thoại/Trên mạng. LLS cung cấp các 
chương trình giáo dục miễn phí qua điện thoại/trên mạng và bằng video cho các 
bệnh nhân, người chăm sóc và chuyên gia chăm sóc sức khỏe. Để biết thêm thông 
tin, xin truy cập www.LLS.org/programs (trang mạng này chỉ có bằng tiếng Anh; 
một số tài liệu và đoạn thu âm/hình có bằng các ngôn ngữ khác, bao gồm tiếng 
Tây Ban Nha, Pháp, Bồ Đào Nha, Trung Hoa, Đức và Thụy Điển).
Giáo dục Thường xuyên. LLS cung cấp các chương trình giáo dục thường 
xuyên miễn phí dành cho các chuyên gia chăm sóc sức khỏe. Để biết thêm thông, 
vui lòng truy cập trang mạng www.LLS.org/ProfessionalEd (chỉ có bằng tiếng 
Anh).
trang 4 I 800.955.4572 I www.LLS.org
Các Nguồn hỗ trợ và Giao lưu
Cộng đồng LLS. Diễn đàn trực tuyến này là một nơi gặp gỡ “ảo” để trao đổi 
với các bệnh nhân khác và tìm đến các nguồn hỗ trợ và thông tin mới nhất về 
ung thư máu. Hãy chia sẻ với các bệnh nhân và người chăm sóc khác về những 
trải nghiệm của quý vị, và nhận sự hỗ trợ riêng từ các nhân viên LLS đã qua đào 
tạo. Để tham gia, vui lòng truy cập trang mạng www.LLS.org/community (chỉ có 
bằng tiếng Anh).
Các buổi Chat Trực tuyến Hàng tuần. Có các buổi chat trực tuyến với người 
hướng dẫn để tạo cơ hội được hỗ trợ và giúp các bệnh nhân ung thư giao tiếp và 
chia sẻ thông tin với nhau. Để tham gia, vui lòng truy cập trang mạng 
www.LLS.org/chat (chỉ có bằng tiếng Anh).
Các Văn phòng Địa phương của LLS. LLS cung cấp dịch vụ và sự hỗ trợ cộng 
đồng tại Hoa Kỳ và Canada, bao gồm chương trình Patti Robinson Kaufmann 
First Connection Program (một chương trình tạo điều kiện trao đổi và hỗ trợ giữa 
các bệnh nhân cùng hoàn cảnh), các nhóm hỗ trợ và những nguồn trợ giúp tuyệt 
vời khác. Để biết thêm thông tin về các nhóm này hay để liên lạc với văn phòng 
địa phương gần cộng đồng quý vị nhất, vui lòng gọi số (800) 955-4572 để nói 
chuyện với một Chuyên viên Thông tin hoặc truy cập trang mạng 
www.LLS.org/chapterfind (chỉ có bằng tiếng Anh).
Các Tổ chức Hữu ích Khác. LLS có sẵn một danh sách toàn diện liệt kê các 
nguồn hỗ trợ dành cho bệnh nhân và gia đình. Có các nguồn hỗ trợ liên quan 
đến trợ cấp tài chính, dịch vụ tư vấn, vận chuyển, việc chăm sóc bệnh nhân và các 
nhu cầu khác. Để biết thêm thông, vui lòng truy cập trang mạng 
www.LLS.org/resourcedirectory (chỉ có bằng tiếng Anh).
Các Cuộc Thử nghiệm Lâm sàng. Có các phương pháp điều trị mới đang 
được đánh giá trong những thử nghiệm lâm sàng. Bệnh nhân có thể liên lạc với 
LLS để tìm hiểu thêm về những thử nghiệm lâm sàng và cách nhận được phương 
pháp điều trị được cung cấp trong những cuộc nghiên cứu y tế này. Để biết thêm 
thông tin, vui lòng gọi số (800) 955-4572 để nói chuyện với một Chuyên viên 
Thông tin, là người có thể giúp tìm kiếm các thử nghiệm lâm sàng cho quý vị. 
Nếu thích hợp, các y tá được đào tạo có thể cung cấp sự hướng dẫn riêng về các 
thử nghiệm lâm sàng.
Hoạt động Vận động. Văn phòng Chính sách Công cộng của LLS có nhiều 
tình nguyện viên tham gia vận động cho các chính sách và luật pháp nhằm xúc 
tiến quy trình phê duyệt các phương pháp điều trị mới và tạo điều kiện tốt hơn để 
bệnh nhân có được sự chăm sóc y tế chất lượng tốt. Để biết thêm thông tin, vui 
lòng gọi số (800) 955-4572 để nói chuyện với một Chuyên viên Thông tin, hoặc 
truy cập trang mạng www.LLS.org/advocacy (chỉ có bằng tiếng Anh).
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 5
Hỗ trợ Thêm cho Các Nhóm Cụ thể
Dịch vụ Thông dịch. Hãy cho bác sĩ biết nếu tiếng Anh không phải là tiếng mẹ 
đẻ của quý vị và quý vị cần có thông dịch viên chuyên nghiệp biết nói ngôn ngữ 
của mình hoặc cần dịch vụ hỗ trợ khác như thông dịch viên ngôn ngữ ký hiệu. 
Nhiều khi các dịch vụ này có sẵn miễn phí cho bệnh nhân và gia đình khi họ đến 
cuộc hẹn y tế và trong trường hợp cần điều trị khẩn cấp.
Trẻ em. Có một số ít trẻ em bị bệnh tăng sinh tủy. Gia đình của những trẻ này 
phải đối mặt với các phương pháp điều trị và quy trình chăm sóc mới lạ. Đứa trẻ, 
cha mẹ và anh chị em tất cả có thể cần được hỗ trợ. Để biết thêm thông tin, xin 
vui lòng:
 { Gọi số (800) 955-4572 để nói chuyện với một Chuyên viên Thông tin. Hỏi về 
chương trình Trish Greene được thiết kế để giúp các gia đình có con em trở lại 
trường học sau khi được điều trị bệnh ung thư máu.
 { Truy cập trang mạng www.LLS.org/booklets để xem ấn phẩm có tựa đề 
Coping with Childhood Leukemia and Lymphoma (trang mạng này chỉ có bằng 
tiếng Anh; ấn phẩm này có bằng tiếng Anh và Tây Ban Nha).
Những Người sống sốt Sau Vụ Khủng bố World Trade Center. Những 
người bị ảnh hưởng trực tiếp bởi các vụ khủng bố ngày 11 tháng 9 năm 2001 
mà sau đó được chẩn đoán bị ung thư máu có thể hội đủ điều kiện được hưởng 
trợ cấp từ chương trình chăm sóc sức khỏe World Trade Center do Trung tâm 
Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh (hay CDC, là chữ viết tắt tiếng Anh) tài trợ. 
Những cá nhân sau đây sẽ hội đủ điều kiện hưởng chương trình này:
 { Nhân viên ứng phó đầu tiên
 { Công nhân và tình nguyện viên đã giúp cứu người, phục hồi và dọn dẹp hiện 
trường tại World Trade Center và các địa điểm liên quan ở Thành phố New 
York
 { Người sống sót mà đã ở khu vực xảy ra thảm họa tại Thành phố New York 
hoặc đã cư trú, làm việc hay đi học ở khu vực đó
 { Nhân viên ứng phó khẩn cấp với sự cố rơi máy bay tại Lầu Năm Góc và 
Shanksville, PA
Để biết thêm thông tin, xin vui lòng:
 { Gọi số (888) 982-4748 để nói chuyện với một nhân viên đại diện của chương 
trình (có thể yêu cầu dịch vụ thông dịch)
 { Truy cập www.cdc.gov/wtc (trang mạng này chỉ có bằng tiếng Anh; có các 
đường liên kết đến thông tin về đơn xin bằng tiếng Tây Ban Nha, Trung Hoa 
và Ba Lan)
trang 6 I 800.955.4572 I www.LLS.org
Những Người bị Trầm cảm. Việc điều trị chứng trầm cảm mang lại lợi ích 
cho bệnh nhân ung thư. Các bệnh nhân ung thư nên tìm đến nơi tư vấn y tế nếu 
không được cải thiện tâm trạng qua thời gian—ví dụ, nếu họ cảm thấy buồn 
phiền mỗi ngày trong khoảng thời gian 2 tuần. Để biết thêm thông tin, xin liên 
lạc với Viện Sức khỏe Tâm thần Quốc gia (hay NIMH, là chữ viết tắt tiếng Anh).
 { Hãy gọi số (866) 615-6464 để nói chuyện với một nhân viên đại diện (có thể 
yêu cầu dịch vụ thông dịch)
 { Truy cập www.nimh.nih.gov và nhập chữ “depression” (chữ tiếng Anh cho 
“trầm cảm”) vào ô tìm kiếm
Ý kiến Phản hồi. Để góp ý về quyển sách nhỏ này, vui lòng gọi số 
(800) 955-4572 để nói chuyện với một Chuyên viên Thông tin hoặc truy cập 
www.LLS.org/publicationfeedback (chỉ có bằng tiếng Anh).
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 7
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy
Nhóm bệnh tăng sinh tủy (tiếng Anh gọi là myeloproliferative neoplasm hay 
MPN) bao gồm các bệnh máu (ung thư máu) trong đó một số loại tế bào máu 
được sản xuất với lượng quá nhiều ở tủy xương, là mô xốp bên trong các xương 
lớn của cơ thể.
 { “Myelo” nghĩa là tủy xương
 { “Proliferative” nghĩa là tăng trưởng hay sinh sản nhanh
 { “Neoplasm” là tình trạng tế bào phát triển bất bình thường do phân chia quá 
nhiều hoặc không chết vào đúng thời điểm 
Bệnh tăng sinh tủy có thể được gọi bằng những tên khác như u tủy tăng sinh 
và tăng sinh tủy mạn. Có vài loại bệnh tăng sinh tủy khác nhau, và mỗi loại ảnh 
hưởng đến các loại tế bào máu khác nhau. Quyển sách nhỏ này cung cấp thông 
tin về ba loại bệnh “truyền thống” thường được coi là cùng một kiểu vì có những 
đặc điểm chung. Ba bệnh này là: 
 { Đa hồng cầu nguyên phát (hay PV, là chữ viết tắt tiếng Anh)
 { Tăng tiểu cầu nguyên phát (hay ET, là chữ viết tắt tiếng Anh)
 { Xơ tủy (hay MF, là chữ viết tắt tiếng Anh)
Các loại bệnh tăng sinh tủy khác bao gồm:
 { Bệnh bạch cầu mạn dòng tủy (hay CML, là chữ viết tắt tiếng Anh)
 { Bệnh bạch cầu mạn dòng bạch cầu trung tính (hay CNL, là chữ viết tắt tiếng 
Anh)
 { Bệnh bạch cầu mạn dòng bạch cầu ái toan (hay CEL, là chữ viết tắt tiếng Anh)
 { Bệnh tăng sinh tủy không được xếp loại (hay MPN-U, là chữ viết tắt tiếng 
Anh)
Quyển sách này không có thông tin về bốn bệnh được liệt kê trong phần “loại 
khác” ở trên. Để biết thêm thông tin về bệnh bạch cầu mạn dòng tủy và bệnh 
bạch cầu mạn dòng bạch cầu trung tính, hãy xem các ấn phẩm miễn phí của 
LLS có tựa đề Chronic Myeloid Leukemia (bằng tiếng Anh và Tây Ban Nha) và 
Chronic Neutrophilic Leukemia Facts (bằng tiếng Anh, Pháp và Tây Ban Nha).
Nguyên nhân Gây ra Bệnh  ...  JAK2, CALR hay MPL và/hoặc
Tiêu chuẩn Phụ
 { Có dấu hiệu trong dòng tế bào (nhiễm sắc thể bất bình thường) hoặc không 
có bằng chứng nào rằng rối loạn này do tình trạng tăng tiểu cầu thứ phát gây ra 
Lập Kế hoạch Điều trị Bệnh Tăng Tiểu cầu Nguyên phát. Bác sĩ sẽ xem 
xét các yếu tố nguy cơ khác nhau khi lập kế hoạch điều trị bệnh tăng tiểu cầu 
nguyên phát. Các yếu tố này là: 
Hệ thống Quy ước Tính điểm Dự đoán Biến chứng Mạch máu 
(European LeukemiaNet)
 { Nguy cơ thấp (không có bất kỳ yếu tố nào trong 3 yếu tố nguy cơ chính): 
 { Chưa đủ 60 tuổi, và 
 { Không có tiền sử về chứng huyết khối hay chảy máu nghiêm trọng, và 
 { Số lượng tiểu cầu <1500 x109/L 
 { Nguy cơ cao (có ít nhất 1 trong 3 yếu tố nguy cơ chính)
 { Từ 60 tuổi trở lên, và/hoặc 
 { Có tiền sử về chứng huyết khối hay chảy máu nghiêm trọng, và/hoặc 
 { Số lượng tiểu cầu ≥1500 x109/L 
Hệ thống Quốc tế Tính điểm Tiên lượng Bệnh đối với Huyết khối 
trong Bệnh Tăng Tiểu cầu Nguyên phát (IPSET-thrombosis, chỉ có bằng 
tiếng Anh)
 { Tuổi bệnh nhân
 { Dưới 60 tuổi (0 điểm)
 { Trên 60 tuổi (1 điểm)
 { Đã từng có biến cố huyết khối
 { Không (0 điểm)
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 27
TĂNG TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT
 { Có (2 điểm)
 { Có các yếu tố nguy cơ đối với bệnh tim mạch
 { Không (0 điểm)
 { Có (1 điểm)
 { Có phát hiện đột biến JAK2 V617
 { Không (0 điểm)
 { Có (2 điểm)
 Điểm Nhóm nguy cơ
 0-1 Thấp
 2 Trung bình
 3-6 Cao
Đối với một số bệnh nhân không có dấu hiệu bệnh nào ngoài tình trạng tăng số 
lượng tiểu cầu, nguy cơ gặp biến chứng có thể thấp và họ có thể không cần được 
điều trị. Tuy nhiên, trong trường hợp bệnh nhân đã từng bị cơn chảy máu hay 
đông máu cũng như bệnh nhân có nguy cơ cao gặp các biến chứng này thì bác sĩ 
có thể cho dùng thuốc để giảm tiểu cầu có số lượng cao.
Tình trạng y tế của mỗi bệnh nhân đều khác nhau và cần được đánh giá riêng bởi 
một bác sĩ huyết học-ung thư học chuyên về việc điều trị ung thư máu. Một việc 
quan trọng là bệnh nhân và các thành viên trong nhóm y tế cần trao đổi về tất cả 
các phương án điều trị, gồm cả các liệu pháp đang được nghiên cứu trong các thử 
nghiệm lâm sàng.
Để biết thêm thông tin về việc chọn bác sĩ hay một trung tâm điều trị, hãy 
xem ấn phẩm miễn phí của LLS có tựa đề Choosing a Blood Cancer Specialist or 
Treatment Center (bằng tiếng Anh và Tây Ban Nha).
Điều trị Bệnh Tăng Tiểu cầu Nguyên phát
Mục tiêu chính khi điều trị bệnh nhân tăng tiểu cầu nguyên phát là việc ngăn 
ngừa cục máu đông (huyết khối) và chảy máu (xuất huyết). Một bác sĩ huyết học 
có thể khuyến nghị các phương pháp điều trị cụ thể để kiểm soát bệnh này.
Đối với một số bệnh nhân mắc bệnh thuộc loại nguy cơ thấp và không có triệu 
chứng, nguy cơ gặp biến chứng có thể thấp. Bác sĩ có thể kê toa thuốc aspirin liều 
thấp hoặc đề nghị không điều trị gì hết. Bác sĩ sẽ theo dõi bệnh nhân một cách 
chặt chẽ qua việc khám thường xuyên để phát hiện sớm nếu có dấu hiệu bệnh 
tiến triển. 
trang 28 I 800.955.4572 I www.LLS.org
Đối với bệnh nhân mắc bệnh thuộc loại nguy cơ cao, bác sĩ có thể kết hợp thuốc 
aspirin liều thấp để phòng ngừa huyết khối cùng với các loại thuốc khác để giảm 
tiểu cầu có số lượng cao. 
Liệu pháp Thuốc. Kế hoạch điều trị bệnh tăng tiểu cầu nguyên phát có thể bao 
gồm bất kỳ một hay kết hợp nhiều trong các liệu pháp dưới đây. 
Thuốc Aspirin Liều thấp. Uống aspirin liều thấp có thể làm giảm nguy cơ bị 
biến chứng đông máu. Thuốc này giúp ngăn ngừa các tiểu cầu kết dính vào nhau, 
làm giảm khả năng hình thành các cục máu đông mà có thể gây đau tim hay đột 
quỵ. Các phản ứng phụ thường gặp nhất của thuốc aspirin bao gồm khó chịu ở dạ 
dày và ợ nóng. Thuốc aspirin liều thấp cũng có thể làm tăng nguy cơ chảy máu ở 
các bệnh nhân có số lượng tiểu cầu cực cao. Vì lý do này, việc sử dụng aspirin để 
điều trị bệnh tăng tiểu cầu nguyên phát cần được quyết định dựa trên hoàn cảnh 
riêng của từng bệnh nhân.
Hydroxyurea (Hydrea®). Thuốc hóa trị này có dưới dạng viên. Bác sĩ có thể 
kê toa thuốc này để giúp làm giảm số lượng tế bào máu được sản xuất trong tủy 
xương. Hydroxyurea thường có hiệu quả trong việc giảm số lượng tiểu cầu trong 
vòng vài tuần và không gây ra nhiều phản ứng phụ. Ở một số bệnh nhân, thuốc 
này có thể làm giảm số lượng hồng cầu dẫn đến thiếu máu. Các phản ứng phụ 
hiếm gặp khác là loét miệng, vị giác thay đổi, loét da hay nổi mẩn. Có một số bằng 
chứng cho thấy rằng hydroxyurea có liên quan đến sự tăng nguy cơ bị bệnh bạch 
cầu cấp sau khi được sử dụng dài hạn, tuy nhiên điều này còn trong vòng tranh 
cãi. Do đó, các bác sĩ thường tránh sử dụng thuốc này cho bệnh nhân trẻ hơn mà 
có thể cần điều trị trong nhiều năm hơn nữa. 
Anagrelide (Agrylin®). Đây là một loại thuốc “không gây độc cho tế bào”, nghĩa 
là thuốc này không diệt tế bào mà thay vào đó nó làm giảm số lượng tiểu cầu 
được sản xuất trong cơ thể. Anagrelide không cho thấy có liên quan đến sự tăng 
nguy cơ mắc bệnh bạch cầu, tuy nhiên thuốc này có thể không hiệu quả bằng 
hydroxyurea trong việc làm giảm một số loại cục máu đông. Các phản ứng phụ 
của anagrelide bao gồm giữ nước, vấn đề về tim và huyết áp, nhức đầu, chóng mặt 
và tiêu chảy.
Interferon alfa (Intron® A / alfa-2b và Roferon®-A / alfa-2a), và dạng 
bào chế có tác dụng kéo dài của các thuốc này với tên là PEG-Intron® 
(peginterferon alfa-2b) và Pegasys® (peginterferon alfa-2a). Interferon là 
một liệu pháp khác được sử dụng để làm giảm số lượng tiểu cầu cho bệnh nhân bị 
tăng tiểu cầu nguyên phát. Thuốc này có thể được sử dụng cho bệnh nhân không 
dung nạp được hay kháng thuốc hydroxyurea, hoặc cho bệnh nhân trẻ hơn mà 
theo khuyến nghị không nên sử dụng hydroxyurea. Tuy nhiên, đa số bệnh nhân 
không được cho dùng interferon bởi vì, so với các thuốc điều trị tăng tiểu cầu 
nguyên phát khác, cách cho dùng thuốc này ít thuận tiện hơn—phải cho dùng 
qua đường tiêm—và thuốc có thể gây các phản ứng phụ khó chịu. Một số bệnh 
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 29
TĂNG TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT
nhân bị các triệu chứng giống như cúm khá trầm trọng, lẫn lộn, trầm cảm hay các 
biến chứng khác. 
Busulfan (Busulfex®, Myleran®) và Pipobroman (Vercyte®). Các loại thuốc 
này được sử dụng như những liệu pháp bước hai ở bệnh nhân lớn tuổi hơn mà 
không đáp ứng với hoặc không dung nạp được thuốc hydroxyurea. Các thuốc 
này có liên quan đến sự tăng nguy cơ mắc bệnh bạch cầu cấp tính sau khi được sử 
dụng dài hạn, và thường được dùng cho bệnh nhân lớn tuổi hơn.
Lọc bỏ Tiểu cầu. Đây là một thủ thuật sử dụng một cái máy đặc biệt để tách 
tiểu cầu ra khỏi máu của bệnh nhân và sau đó truyền lại các thành phần máu còn 
lại cho bệnh nhân. Thủ thuật này chỉ được sử dụng trong trường hợp khẩn cấp, 
ví dụ như trường hợp có biến chứng đông máu cấp tính, khi số lượng tiểu cầu rất 
cao và cần được giảm bớt nhanh. Liệu pháp này chỉ có tác dụng giảm số lượng 
tiểu cầu tạm thời. 
Các Phản ứng Phụ khi Điều trị Bệnh Tăng Tiểu cầu Nguyên phát. Các 
phản ứng phụ của việc điều trị tăng tiểu cầu nguyên phát sẽ tùy thuộc vào nhiều yếu 
tố khác nhau, bao gồm loại phương pháp điều trị, liều thuốc, tuổi bệnh nhân và các 
bệnh trạng mắc đồng thời. 
Việc kiểm soát các phản ứng phụ là rất quan trọng. Bệnh nhân nên trao đổi với 
bác sĩ của mình về bất kỳ quan ngại nào liên quan đến các phản ứng phụ. Hầu hết 
các phản ứng phụ là tạm thời và biến mất sau khi bệnh nhân kết thúc việc điều 
trị. Để biết thông tin về các loại thuốc cụ thể, hãy xem ấn phẩm miễn phí của LLS 
có tựa đề Understanding Side Effects of Drug Therapy (bằng tiếng Anh và Tây Ban 
Nha). 
Các Cân nhắc Đặc biệt Trong việc Điều trị Bệnh Tăng Tiểu cầu 
Nguyên phát. Hai yếu tố cần theo dõi đặc biệt khi điều trị bệnh nhân tăng tiểu 
cầu nguyên phát là việc có thai và có số lượng tiểu cầu cao.
Có thai. Nói chung thì việc mang thai làm tăng nguy cơ bị cục máu đông, và các 
thai phụ mắc bệnh tăng tiểu cầu nguyên phát đặc biệt dễ gặp vấn đề này. Do có 
thể gây nguy cơ cho thai nhi đang phát triển trong bụng mẹ, nhiều loại thuốc 
được sử dụng để điều trị bệnh tăng tiểu cầu nguyên phát như hydroxyurea và 
anagrelide cần được tránh trong thai kỳ. Các bệnh nhân tăng tiểu cầu nguyên 
phát mà có thai có thể được khuyến nghị sử dụng thuốc aspirin liều thấp hay 
heparin trọng lượng phân tử thấp để phòng ngừa tình trạng cục máu đông, bởi 
vì hai loại thuốc này có ít nguy cơ gây phản ứng phụ cho thai nhi hơn. Nếu số 
lượng tiểu cầu trở nên cao quá (ví dụ, ≥1500 x109/L) hoặc nếu bị chảy máu nặng 
thì việc cho dùng interferon cũng an toàn trong thai kỳ. Bác sĩ huyết học-ung thư 
học của bệnh nhân nên liên lạc với bác sĩ sản khoa của bệnh nhân để trao đổi xem 
thời điểm nào là tốt nhất để ngừng liệu pháp chống tiểu cầu trước khi sinh con. 
Sau khi bệnh nhân sinh con, bác sĩ có thể khuyến nghị tiếp tục sử dụng heparin 
trong vài tuần để phòng ngừa tình trạng huyết khối tĩnh mạch sâu (hay DVT, là 
trang 30 I 800.955.4572 I www.LLS.org
chữ viết tắt tiếng Anh).
Số lượng Tiểu cầu Rất Cao. Các bệnh nhân trẻ hơn mà có nguy cơ đông máu 
thấp nhưng số lượng tiểu cầu cực cao (trên 2 triệu tiểu cầu mỗi microlit máu) 
có nguy cơ cao hơn đối với việc chảy máu. Trong những trường hợp này, việc sử 
dụng thuốc để làm giảm số lượng tiểu cầu cực cao cần được cân nhắc. Tuy nhiên, 
nên tránh việc sử dụng aspirin, ít nhất là cho đến khi số lượng tiểu cầu được giảm, 
vì thuốc này có thể góp phần gây chảy máu.
Để biết thông tin về các loại thuốc cụ thể, hãy xem ấn phẩm miễn phí của LLS 
có tựa đề Understanding Side Effects of Drug Therapy (bằng tiếng Anh và Tây 
Ban Nha), danh sách thuốc trên trang mạng của LLS tại www.LLS.org/drugs 
(chỉ có bằng tiếng Anh), và trang mạng thông tin thuốc của FDA tại 
https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/ (chỉ có bằng tiếng Anh).
Cách Tự Chăm sóc Được Khuyến nghị cho Bệnh 
nhân Tăng Tiểu cầu Nguyên phát
Các bệnh nhân tăng tiểu cầu nguyên phát có nguy cơ cao hơn đối với chứng 
huyết khối và tai biến tim mạch. Một lối sống có lợi cho sức khỏe tim có thể làm 
giảm nguy cơ bị huyết khối, đột quỵ và đau tim. Các thay đổi được khuyến nghị 
đối với lối sống có thể bao gồm:
 { Cai hút thuốc. Bệnh nhân nên bỏ hút thuốc bởi vì thuốc lá khiến các mạch 
máu co hẹp lại, và điều này có thể làm tăng nguy cơ bị đau tim hay đột quỵ.
 { Hướng tới việc đạt trọng lượng có lợi cho sức khỏe. Tình trạng quá cân 
hay béo phì làm tăng nguy cơ bị huyết áp cao, tiểu đường loại 2 và bệnh tim 
mạch vành, là các yếu tố nguy cơ đối với bệnh tim mạch.
 { Dùng thuốc. Một số bệnh nhân có thể cần dùng thuốc để hạ huyết áp, giảm 
cholesterol và/hoặc kiểm soát tiểu đường. Bằng cách dùng các loại thuốc mà 
bác sĩ kê toa để điều trị các tình trạng này, bệnh nhân có thể giảm nguy cơ bị 
đau tim hay đột quỵ.
 { Tập thể dục. Các hoạt động tập thể dục vừa phải, ví dụ như đi bộ, có thể cải 
thiện lưu lượng máu và làm giảm nguy cơ bị máu đóng cục. Tập và giãn cơ 
cẳng chân và mắt cá chân cũng có thể cải thiện sự tuần hoàn máu và giúp ngăn 
ngừa máu đóng cục ở tĩnh mạch chân. Một bác sĩ hay chuyên viên vật lý trị liệu 
có thể đề nghị các bài tập cho quý vị. 
Các Cuộc Nghiên cứu và Thử nghiệm Lâm sàng 
về Bệnh Tăng Tiểu cầu Nguyên phát
Bệnh nhân được khuyến khích tìm hiểu về các phương án điều trị đang được 
nghiên cứu ở các thử nghiệm lâm sàng, và ghi danh thử nghiệm nếu hội đủ điều 
Nhóm bệnh Tăng sinh tủy I trang 31
TĂNG TIỂU CẦU NGUYÊN PHÁT
kiện tham gia. Các thử nghiệm lâm sàng được thực hiện để thử các liệu pháp và 
thuốc mới, trong đó có nhiều liệu pháp và thuốc nhận sự hỗ trợ từ các chương 
trình nghiên cứu của LLS, trước khi các liệu pháp và thuốc mới này được cơ quan 
FDA chấp thuận làm liệu pháp điều trị chuẩn. 
Các Cuộc Thử nghiệm Lâm sàng. Mỗi loại thuốc hay chế độ điều trị mới 
đều phải qua một loạt các thử nghiệm lâm sàng trước khi được đưa vào danh sách 
các liệu pháp điều trị chuẩn. Các thử nghiệm lâm sàng được thiết kế kỹ lưỡng và 
xem xét bởi các chuyên gia lâm sàng và nhà nghiên cứu để đảm bảo độ an toàn và 
sự chính xác khoa học cao nhất có thể. Việc tham gia vào một thử nghiệm lâm 
sàng được tiến hành cẩn thận có thể tạo điều kiện cho quý vị nhận được phương 
pháp điều trị tốt nhất có thể. Chính vì đã có nhiều bệnh nhân tham gia vào các 
thử nghiệm lâm sàng trước đây nên chúng ta mới có được các liệu pháp điều trị 
ngày nay. Để biết thêm thông tin, vui lòng gọi số (800) 955-4572 để nói chuyện 
với một Chuyên viên Thông tin, là người có thể giúp tìm kiếm các thử nghiệm 
lâm sàng cho quý vị. Nếu thích hợp, các y tá được đào tạo có thể cung cấp sự 
hướng dẫn riêng về các thử nghiệm lâm sàng.
Các Phương hướng Nghiên cứu. Có các thử nghiệm lâm sàng dành cho 
bệnh nhân mới được chẩn đoán bệnh, bệnh nhân ở giai đoạn bệnh tiến triển 
nặng, và bệnh nhân không dung nạp được hay kháng thuốc hiện tại. Đôi khi, việc 
tham gia thử nghiệm lâm sàng là lựa chọn tốt nhất cho một bệnh nhân.
Cho dù các nhà nghiên cứu hiện hiểu rõ hơn về cơ sở di truyền của bệnh tăng tiểu 
cầu nguyên phát nhưng họ vẫn đang nỗ lực cải thiện cách kiểm soát rối loạn này. 
Việc kết hợp aspirin liều thấp với hydroxyurea có thể là một phương pháp điều trị 
chấp thuận được cho các bệnh nhân trên 60 tuổi, nhưng vẫn cần có các loại thuốc 
sử dụng cho bệnh nhân trẻ hơn để chặn đứng hoặc làm chậm lại sự tiến triển 
bệnh (thuốc cải thiện bệnh) cũng như phòng ngừa nguy cơ bệnh tiến triển thành 
bệnh máu nghiêm trọng hơn. Dưới đây có thông tin tóm tắt về các loại thuốc 
đang được nghiên cứu cho những mục đích này.
Peginterferon alfa-2a (Pegasys®). Trước đây, việc sử dụng interferon bị hạn 
chế vì loại thuốc này không được dung nạp tốt. Tuy nhiên, peginterferon hiện 
đang được nhiều người quan tâm đến vì có tác dụng kích thích sự đáp ứng phân 
tử ở một số bệnh nhân. Đáp ứng phân tử là khi số lượng tế bào bất thường được 
giảm xuống. Các công thức peginterferon mới hiện đang được nghiên cứu và 
có thể được dung nạp tốt hơn so với các công thức cũ. Có các nghiên cứu đang 
diễn ra để so sánh peginterferon alfa-2a với hydroxyurea ở bệnh nhân tăng tiểu 
cầu nguyên phát. Các nhà nghiên cứu cũng đang cố gắng xác định xem việc có 
đáp ứng phân tử sau khi dùng interferon có làm giảm nguy cơ bệnh tăng tiểu cầu 
nguyên phát tiến triển thành bệnh xơ tủy hay bệnh bạch cầu cấp dòng tủy hay 
không. 
Ruxolitinib (Jakafi®). Trong khi ruxolitinib đã được chứng minh là có hiệu quả 
trang 32 I 800.955.4572 I www.LLS.org
ở bệnh nhân đa hồng cầu nguyên phát và xơ tủy nguyên phát, các nhà nghiên cứu 
hiện đang nghiên cứu việc sử dụng ruxolitinib ở bệnh nhân tăng tiểu cầu nguyên 
phát mà không đáp ứng với hay không dung nạp được hydroxyurea để xác định 
xem ruxolitinib có cải thiện dược số lượng tiểu cầu và các triệu chứng liên quan 
đến bệnh hay không.
Kết quả Điều trị cho Bệnh nhân Tăng Tiểu cầu 
Nguyên phát
Những người bị bệnh này thường có tuổi thọ trung bình gần như bình thường 
miễn là họ được bác sĩ chuyên khoa theo dõi và điều trị đúng cách. Bệnh tăng tiểu 
cầu nguyên phát rất hiếm khi có thể biến thành một bệnh máu phát triển nhanh 
hơn. Bệnh nhân được khuyến khích trao đổi với bác sĩ của mình về khả năng sống 
sót khi bị bệnh này.